Коарктация аорты у плода. Точность и ошибки диагностики

Введение

Обструкция дуги аорты или ее перерыв часто требует неотложного хирургического вмешательства в неонатальном периоде [1]. Хотя результаты реконструктивных операций на дуге аорты были значительно улучшены, отдаленные результаты до сих пор нельзя назвать вполне удовлетворительными. Есть достаточно данных, свидетельствующих о том, что у 16-28% пациентов даже при отсутствии анатомической обструкции в отдаленные сроки сохраняются артериальная гипертензия и системная сосудистая дисфункция [5, 11]. Как правило, такие пациенты имеют структурные, функциональные и макроанатомические нарушения [3, 8, 9]. Комплекс этих нарушений приводит к раннему атеросклерозу аорты и коронарных артерий, аневризмам аорты и периферических артерий, а 18% оперированных (в том числе и в раннем возрасте) пациентов умирают в возрасте до 34 лет [14].

Гипоплазия нисходящей грудной и брюшной аорты: хирургическое лечение

ФГБНУ НЦССХ им. А.Н. Бакулева;

Гипоплазия нисходящей грудной и брюшной аорты является редким заболеванием с большим разнообразием морфологических особенностей. Термин гипоплазия используется при пролонгированных сужениях аорты в любом ее участке. Наиболее распространенным клиническим проявлением гипоплазии аорты является тяжелая неконтролируемая артериальная гипертензия у детей и подростков. Часто имеющиеся стенозы почечных и мезентеральных артерий требуют сложных реконструктивных вмешательств.

Методы:

В течение 13 лет НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева РАМН , с диагнозом гипоплазии нисходящей аорты были прооперированы 23 пациента (15 пациентов женского пола и 8 пациентов мужского пола; возрастной диапазон, от 3 до 41года), 15 пациентов имели стенозы почечных и мезентеральных артерий. Предоперационная визуализация аорты, чревного ствола, верхней брыжеечной артерии, и почечных артерий была проведена у всех пациентов при помощи КТ-АГ. В 16 случаях, было выполнено аорто-аортальное шунтирование (от грудного к брюшному отделу аорты, или от проксимальных сегментов нисходящей грудной аорты к дистальным ), у 4 пациентов выполнялась резекция участка аорты с протезированием, и в 4 случаях пластика пораженного участка заплатой. Реконструкция почечных артерий проводились в 15 случаях, реконструкция чревного ствола и верхней брыжеечной артерии была выполнена у 6 пациентов. В 3 случаях потребовалось 2-этапное хирургическое лечение (второй этап включал реконструкцию правой почечной артерии).

Результаты:

Непосредственные результаты после операции: смертность — 0%, послеоперационные осложнения (абдоминальная ишемия, почечная недостаточность требующая диализа) — 0%. Ранние повторные операции составили 8,7% (послеоперационного кровотечения у 2 пациентов). Большинство пациентов были выписаны с полным регрессом симптомокомплекса. Средний период наблюдения составил 13 лет и включал 82,6% пациентов. Выживаемость в течении 10 лет составила 100%, свобода от повторных реконструкция 100 %.

Выводы:

Гипоплазия аорты относится к не атеросклеротическому и не воспалительному сужению аорты и является редкой патологией. Хирургическое лечение гипоплазии грудной и брюшной аорты показывает низкий риск осложнений и смертности. Реконструкция почечных и мезентеральных артерий является необходимым мероприятием для предупреждения ишемических осложнений и лечения артериальной гипертензии.

Материал и методы

В исследование были включены 62 пациента

(44 мальчика и 18 девочек) в возрасте 55±14 дней (от 1 до 98 дней), средней массой тела 3,5±1,2 кг (от 2,3 до 4,5 кг), оперированные в центре детской кардиохирургии ННИИПК им. акад. Е.Н. Мешалкина в период с 2004 по 2014 г. Всем пациентам выполняли хирургическую коррекцию врожденной аномалии дуги аорты в условиях искусственного кровообращения.

Реконструкцию дуги производили двумя методами — с помощью ксеноперикардиальной заплаты (1-я группа, 32 пациента) и с помощью анастомоза конец в бок (2-я группа, 30 человек). Варианты патологии дуги аорты и сопутствующие аномалии представлены в табл. 1.

Степень гипоплазии аорты оценивали по шкале Z-score. В отдаленном периоде все пациенты были не менее двух раз осмотрены кардиологом. Также в послеоперационном периоде проводили повторную МСКТ для оценки размеров и пропорциональности роста различных сегментов дуги аорты, выявления рекоарктационного синдрома и исследование формы послеоперационнной дуги аорты.

Хирургическая процедура.

Все пациенты оперированы в условиях общей комбинированной анестезии. Мониторинг артериального давления проводили в правой лучевой и бедренной артериях. Церебральную сатурацию оценивали с помощью аппарата INVOS 5100 («Somanetics», США) в течение всей процедуры. Для проведения искусственного кровообращения использовали системы Dideco Lilliput I («Sorin», Италия).

Для доступа к сердцу и магистральным сосудам применяли срединную стернотомию. Для системной перфузии использовали три метода канюляции аорты: 1) прямую канюляцию восходящей аорты — 11 (17,5%) наблюдений; 2) канюляцию гепаринизированного политетрафторэтиленового протеза GoreTex 3,0-3,5 мм, который анастомозировали с проксимальной частью брахицефального ствола — 29 (46,8%) наблюдений; 3) двойную канюляцию: одну канюлю проводили в восходящую аорту или гепаринизированный протез, другую — через артериальный проток в нисходящую аорту для перфузии нижней половины тела — 22 (35,5%) наблюдения. Во всех наблюдениях выполняли раздельную канюляцию полых вен. При необходимости в правую верхнедолевую легочную вену устанавливали дренаж левого желудочка.

Глубокую гипотермическую остановку крово­обращения осуществляли по достижении ректальной температуры 20 °С. Всем пациентам выполняли антеградную селективную перфузию головного мозга через протез GoreTex, анастомозированный с брахицефальным стволом. Первым этапом производили реконструкцию дуги аорты одним из двух методов: расширением суженного участка с использованием заплаты из ксеноперикарда или формированием анастомоза по типу конец в бок между нисходящей и восходящей аортой. Техника этой операции была предложена С. Fraser и R. Mee [4], а также модифицирована H. Rajasinghe и соавт. [13]. Вторым этапом после возобновления искусственного кровообращения устраняли внутрисердечные дефекты. После отключения от искусственного кровообращения производили модифицированную ультрафильтрацию.

Статистический анализ.

Статистическую обработку полученных результатов проводили с помощью программы Statistica 6,0. Непрерывные переменные выражали в виде средних величин ± стандартное отклонение. Для сравнения величин при их нормальном распределении использовали t -крите­рий Стьюдента. Значение р ≤0,05 считали статистически достоверным.

Коарктация аорты у плода

И снова о врожденных пороках сердца (ВПС): большинство из них чрезвычайно опасны, так как ставят под угрозу саму жизнь новорожденного. Частота врожденных пороков сердца колеблется от 10 до 13 случаев на 1000 новорожденных, и до 50% новорожденных с ВПС в раннем младенчестве погибает от них.

Напоминаем, что цифры статистики показывают низкий процент выявления ВПС по результатам скринингового ультразвукового исследования – всего лишь 30%, а в специализированных учреждениях, пренатальных центрах – чуть лучше – всего около 50%.

Связано это с большими трудностями диагностики микроскопических дефектов (помните – в 12 нед беременности размер сердца плода всего несколько миллиметров, в 18-20 нед – т.е. времени второго скрининга беременности, около 1-1.4 см. Врач-исследователь должен быть поистине виртуозом, настоящим профессионалом, чтобы углядеть в бьющемся с частотой 140-150 удмин сердце плода крохотный дефект или другие аномалии. Понятно, что и требования к диагностическому оборудованию также высоки, как и к профессионализму врача.

Одной из практически не диагностируемых во время беременности патологий сердца плода относят коарктацию аорты.

Латинский термин «сoarctatius» означает «суженный, сдавленный». Частота порока составляет 6 — 8% от всех ВПС.

При патологоанатомическом исследовании в этих случаях наиболее часто обнаруживаются различные по степени сужения области стеноза между перешейком аорты и нисходящей аортой.

Патогенез заболевания до конца не изучен. Отмечено сочетание данной патологии со стенозом аорты или недостаточностью аортального клапана, дефектами сердечных перегородок, транспозицией аорты и легочного ствола и т.д. Часто отмечается двухстворчатый клапан аорты и аномалии митрального клапана.

♥ Экстракардиальная патология при коарктации аорты может проявиться диафрагмальной грыжей, а также синдром Тернера (Turner).

♥ При сочетании коарктации аорты и тубулярной гипоплазии аорты последняя в грудном отделе становится узкой, имеет малый диаметр просвета.

Степень коарктации также разная: от небольшого (безопасного для жизни) до резкого сужения, иногда — полного заращения просвета — атрезии аорты, и тогда жизнь ребенка тогда возможна только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п. Выживают дети с менее выраженной коарктацией.

♥ Сужение аорты встречается намного чаще, чем диагностируется, так как в легких случаях коарктации симптомы незначительны или даже отсутствуют. Порок нередко обнаруживают случайно, при ЭХОКГ-обследовании ребенка по другому поводу.

♥ В клинически значимых случаях над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии, акцент II тона над аортой.

♥ ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. ЭХОКГ демонстрирует место и степень сужения аорты, а также последствия этого состояния – гипертрофию левого желудочка, расширение камер сердца, проявления сердечной недостаточности.

♥ Измерение АД демонстрирует повышение давления на руках и ослабление или даже отсутствие пульсации его на ногах

Субъективные симптомы, жалобы у больных детей таковы: ощущение прилива и жара в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, избыточная пульсация сердца, иногда — головная боль, чувство слабости, зябкости и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензии в артериях нижней части тела. Часто нарушается функция внутренних органов брюшной полости, почек из-за дефицита их кровоснабжения. Прогноз жизни без хирургического лечения при клинически выраженных симптомах заболевания неблагоприятный.

Какой вывод из этой краткой статьи? Мы рекомендуем проводить тщательное эхокардиографическое исследование (ЭХОКГ) плода в оптимальные сроки 2-го скрининга. Именно это исследование позволяет при наличии дефекта сердца плода обнаружить его с гораздо большей, чем демонстрирует приведенная выше статистика, вероятностью. Так как врожденный порок сердца может быть единственным, самостоятельным заболеванием плода, то, понятно, и специальных показаний для ЭХОКГ плода искать не нужно.

Нет ничего трагичнее заболевания ребенка. И никакого труда не составляет провести своевременное подробное исследование сердца плода или новорожденного. И если все благополучно – пусть огромный камень переживаний и ответственности свалится с ваших плеч. А если будет обнаружен порок – то вы успеете согласовать и место родоразрешения, и объем, вид, срочность оказания необходимой медицинской помощи вашему ребенку.

На фото из собственной практики д-ра Р. Шухнина:

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЦДК и В-исследования. Грудная аорта плода в норме. Отчетливо визуализируется грудная аорта на всем протяжении без видимых изменений, это же подтверждено цветовой спектрографией кровотока в ней.

УЗИ, 2-й скрининг беременности. Режим ЭД. Отчетливо визуализируется участок коарктации (стрелка) дуги аорты. Установлен диагноз коарктации аорты.

Лечение

В том случае, если правая дуга аорты является изолированной, и не сопровождается какими-либо клиническими проявлениями после рождения ребенка, порок оперативного лечения не требует. Достаточно лишь ежемесячного осмотра у детского кардиолога с регулярным (раз в полгода – раз в год) проведением УЗИ сердца.

При сочетании с другими пороками развития сердца тип оперативного вмешательства выбирается исходя из типа пороков. Так, при тетраде Фалло показана операция на первом году жизни ребенка, проводящаяся поэтапно. На первом этапе осуществляют паллиативное (вспомогательное) наложение шунтов между аортой и легочным стволом для улучшения притока крови в малый круг кровообращения. На втором этапе осуществляется операция на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения (АИК) с целью устранения стеноза легочного ствола.

Кроме хирургического, со вспомогательной целью назначаются кардиотропные препараты, способные замедлить прогрессирование хронической сердечной недостаточности (ингибиторы АПФ, мочегонные и др).