Гемофилия. Причины, симптомы, виды, диагностика и лечение гемофилии.

Нарушение свёртываемости крови – группа патологических состояний, для которых характерны сбои в работе системы гемостаза. Она заключается в том, чтобы сохранять кровь в жидком состоянии, обеспечивать остановку кровотечения в тех случаях, когда были повреждены стенки кровеносных сосудов, а также растворять тромбы, которые уже выполнили свою функцию. Причины могут быть разными: как правило, они возникают из-за нехватки одного или сразу нескольких факторов или появления в крови их ингибиторов. Они провоцируют снижение способности крови ко сворачиванию и развитие тяжёлых и потенциально опасных для жизни человека заболеваний.

Пройти диагностику и лечение нарушения свёртываемости крови в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. У нас работают ведущие отечественные гематологи, квалификации которых достаточно для того, чтобы безошибочно устанавливать диагноз и проводить эффективное лечение по международным стандартам. В этом им помогают мощная лечебно-диагностическая база и современные щадящие методики. Узнать ориентировочные цены на наши услуги можно в прайс-листе в разделе «Услуги и цены» нашего сайта. Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии.

1.Что такое гемофилия и ее причины

Гемофилия

– это заболевание крови, при котором кровь не сворачивается должным образом. Как правило, это происходит потому, что в организме больного гемофилией не хватает определенного фактора свертывания. А значит, остановить кровотечение может быть сложно. Причем это может касаться как обычного кровотечения от ран и падений, так и кровотечения в ходе каких-то операций. Бывает и так, что у некоторых людей с гемофилией начинается внутреннее кровотечение без видимых причин.

Есть два основных типа гемофилии:

• Гемофилия А обусловлена отсутствием активного фактора свертываемости крови VIII. По статистике, примерно 1 из 5000 младенцев мужского пола рождается с гемофилией А-типа. Фактор свертываемости крови VIII – это белок плазмы. Чем больше его дефицит, тем тяжелее симптомы гемофилии.
• Гемофилия В (болезнь Кристмаса) вызвана отсутствием в организме активного фактора свертываемости крови IX. Эта форма гемофилии встречается реже и диагностируется примерно у 1 из 30 000 младенцев мужского пола.

Гемофилия обычно передается по наследству и почти всегда ей заболевают мужчины. В очень редких случаях у человека может развиться гемофилия без наследственной предрасположенности. Это называется приобретенная гемофилия, и она встречается и у мужчин, и у женщин.

Причины гемофилии

Гемофилия и А и В типа появляются из-за дефекта в паре хромосом, который влияет на наличие в организме определенного фактора свертываемости крови и то, как он работает. В случае с приобретенной гемофилией фактор свертываемости крови перестает работать так, как нужно, потому что его начинают атаковать антитела, которые вырабатывает сам организм.

Обязательно для ознакомления! Помощь в лечении и госпитализации!

Что такое сахарный диабет? И каких типов он бывает?

Сахарный диабет – это термин, который объединяет группу заболеваний, сопровождающихся повышением глюкозы (сахара) в крови. Существует множество различных типов диабета, но выделяют основные два:

• 1 тип, инсулинозависимый – его еще называют «детским» или «диабет молодых», так как им в основном болеют дети или молодые люди;
• 2 тип, инсулиннезависимый – его называют «диабет пожилых», так как им чаще болеют пожилые люди. Однако в последнее время он диагностируется и у молодых людей, и даже у детей.

2.Симптомы заболевания

Симптомами гемофилии могут быть:

• Кровотечение в зоне суставов или мышц, которые вызывают боль и отек;
• Ненормальное кровотечение после ран или хирургического вмешательства;
• Кровоподтеки;
• Частые носовые кровотечения;
• Кровь в моче;
• Кровотечение после стоматологического вмешательства.

У некоторых людей с легко формой гемофилии все эти симптомы могут и не быть ярко выраженными, особенно когда человек взрослеет. Однако у младенцев обычно удается диагностировать гемофилию по некоторым признакам. Так, признаками гемофилии в младенчестве может быть необычная реакция на самую обыкновенную прививку – внутримышечное кровотечение и серьезный синяк. Или, к примеру, кровотечение, которое начинается после обрезания пуповины и долго не прекращается (но это бывает очень редко).

Посетите нашу страницу Терапия

Нарушение свёртываемости крови: симптомы

Клинические проявления заболеваний, перечисленных выше, сходны, но появляются в разных сочетаниях и с разной интенсивностью. Геморрагический синдром представлен следующим:

• Кровоизлияния в кожу и клетчатку;
• Кровоточивость дёсен и других слизистых оболочек;
• Формирование синяков даже при лёгких ударах и компрессиях;
• Систематические спонтанные носовые кровотечения;
• Интенсивные менструации у женщин;
• Длительные кровотечения даже при минимальных повреждениях мелких кровеносных сосудов;
• Изливания крови в мышечные и суставные ткани, инициирующие некроз.

Признаки тромбогеморрагического синдрома при нарушениях свёртываемости крови:

• Геморрагическая сыпь, синяки, гематомы;
• Интенсивная кровоточивость из мест уколов и ран;
• Бледность кожных покровов, её холодность;
• Отёки желудочно-кишечного тракта;
• Сочетание некрозных очагов и множественных кровоизлияний.

3.Диагностика и лечение

Диагностика гемофилии

Если врач считает, что у вас или у вашего ребенка могут быть проблемы со свертываемостью крови, нужно будет сделать анализ крови. Тесты помогут проверить фактор свертывания крови в организме, тип гемофилии и степень тяжести болезни. Серьезность проблемы зависит от того, сколько фактора свертываемости крови вырабатывается в организме и насколько часто и при каких условиях происходят кровотечения.

В зависимости от этого выделяют несколько типов гемофилии:

• Легкая гемофилия . Уровень фактора свертываемости крови составляет не менее 5% от нормы. Этот тип заболевания не всегда замечается, особенно если у человека не было сильных кровотечений после серьезной травмы или хирургического вмешательства.
• Умеренная гемофилия – уровень фактора свертываемости крови от 1% до 5% от нормы. Кровотечение обычно начинается после падений, растяжения связок или сильного напряжения мышц.
• Серьезная гемофилия диагностируется, когда уровень фактора свертываемости крови ниже 1 % от нормы. У людей с тяжелой гемофилией кровотечение часто бывает до нескольких раз в неделю, причем без каких-то явных к тому причин.

Если в вашей семье были случаи гемофилии, и вы планируете беременность, узнайте у своего врача о специальных тестах, которые могут показать, являетесь ли вы носителем заболевания (носителем могут быть только женщины).

Лечение гемофилии

Лечить гемофилию можно путем замены отсутствующих факторов свертывания крови

. Во время такой терапии концентрат фактора свертывания крови вводят в вену. Такая заместительная терапия может предотвратить или лечить кровотечения.

Возможно, для лечения гемофилии Вам придется принимать специальные лекарства. Иногда такие препараты назначают перед определенной процедурой, которая может сопровождаться потерей крови – операцией или, например, лечением зубов у стоматолога. В некоторых случаях необходимо принимать и обезболивающие лекарства, чтобы помочь справиться с болью из-за повреждения суставов.

Соблюдая все рекомендации врача по лечению гемофилии, вы сможете вести нормальную жизнь с этим заболеванием. Как правило, современные клиники располагают необходимыми ресурсами для помощи больным гемофилией.

О нашей клинике м. Чистые пруды Страница Мединтерком!

Каковы симптомы сахарного диабета?

Одним из первых симптомов сахарного диабета является учащенное мочеиспускание . Из-за того, что ребенок начинает часто ходить в туалет, встает по ночам, у него появляется жажда, он начинает пить больше жидкости. Родители, как правило, замечают, что ребенок стал пить много воды. На фоне того, что заболевший ребенок много пьет, ест, он начинает худеть. Далее появляются слабость и утомляемость.

Как проводится диагностика? Детский диабет диагностируется довольно легко. Мы определяем уровень глюкозы в крови и моче, а также и уровень кетонов.

4.Что можно сделать в домашних условиях при гемофилии?

Для предотвращения кровотечения и улучшения своего самочувствия больным гемофилией можно рекомендовать следующее:

• Узнайте у своего лечащего врача, как бороться с кровотечениями при гемофилии;
• Сохраняйте здоровый вес. Дополнительная нагрузка на суставы из-за лишнего веса может вызвать кровотечения при гемофилии;
• С осторожностью выбирайте формы физических нагрузок. Лучше отдать предпочтение плаванью и другим видам спорта, которые не дают лишней нагрузки на суставы;
• Перед приемом любых лекарств консультируйтесь со своим врачом. И не лечитесь аспирином, ибупрофеном или другими нестероидными противовоспалительными препаратами, потому что они влияют на свертываемость крови.
• Организуйте жилое пространство так, чтобы по максимум избегать травм и несчастных случаев.

Нарушение свёртываемости крови: диагностика

Диагностика заболеваний, связанных с нарушением свёртываемости крови, гематологами ЦЭЛТ заключается во всесторонних исследованиях крови. Они необходимы для того, чтобы выяснить следующие параметры и факторы:

• Время свёртываемости крови;
• Скорость коагуляционного процесса;
• Активированное время свёртывания;
• Скорость появления фибрина;
• Наличие дефицита плазменных факторов свёртывания;
• Прочее.

Для того, чтобы оценить состояние селезёнки, кишечника, печени, головного мозга, проводят рентгенографические исследования, УЗ-сканирование и магнитно-резонансную томографию.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Когда следует обратиться к врачу

Многих родителей интересует, что делать, если у ребенка густая кровь. Ответ один – при появлении признаков такого патологического состояния нужно без промедлений обращаться к врачу. Это особенно важно, если ребенок совсем маленький, поскольку он не может сказать о своем плохом самочувствии. При симптомах, характерных для повышенной вязкости крови, родителям стоит записаться с ребенком на прием к детскому кардиологу.

В АО «Медицина» (клиника академика Ройтберга) в центре Москвы работают специалисты с большим опытом. За их плечами стажировка в известных зарубежных клиниках. Вы можете обратиться к специалисту вне зависимости от возраста ребенка. Наши кардиологи работают как с новорожденными, так и с детьми старшего возраста.

Какой прогноз в плане лечения?

При правильном и хорошо подобранном лечении прогноз благоприятный. Есть разные виды инсулинов. Многие дети используют помповую инсулинотерапию. Но важно знать, что здесь многое зависит не от лечения, а от того, как ребенок и его родители воспринимают диагноз, как к нему относятся. Им придется научиться многому. Первое – это упорядочить свой режим питания

и образ жизни. Обратите внимание, что рацион питания не меняется полностью, просто он становится правильным. И это не питание одними чипсами, шоколадками и бутербродами.

Второе – при детском сахарном диабете огромное значение имеет контроль глюкозы в крови

. Дети делают это часто: оптимально – 6–8 раз в день. Сейчас существует много различных средств для контроля глюкозы в крови. В первую очередь это глюкометры, когда для каждого измерения глюкозы в крови ребенку нужно проколоть пальчик. Но есть сейчас и системы, когда деткам на две недели ставится датчик (например, в область плеча). А специальным прибором (сканером) можно определять глюкозу в крови ежеминутно, поднося этот сканер к датчику. И тогда не нужно колоть пальчики 6–8 раз в день.

Возможна ли полноценная жизнь, а отчего навсегда придется отказаться? А наши дети и живут полноценной жизнью

. Участвуют в различных конкурсах, соревнованиях. Я бы сказала они, наоборот, умнее и способнее, чем дети без диабета. Наверное, потому, что им пришлось раньше повзрослеть. Научиться вести здоровый образ жизни, правильно питаться, следить за правильным режимом дня. Они подсчитывают хлебные единицы (это количество углеводов), чтобы правильно ввести себе нужную дозу инсулина.

Однако дети с диабетом и их родители должны знать о том, что перед ними будет стоять сложный вопрос выбора профессии. Дело в том, что при сахарном диабете противопоказаны некоторые профессии:

• с большими физическими нагрузками (шахтеры);
• со значительным нервно-психологическим напряжением (авиадиспетчеры, водители транспорта);
• с ненормированным рабочим днем, в ночное время, с неблагоприятным микроклиматом, с контактом с токсическими веществами (химическое производство).

Причины густой крови у ребенка

Основной фактор сгущения крови – недостаток воды в организме, другими словами – обезвоживание. Оно может возникать при разных патологических состояниях. Причины густой крови у ребенка следующие:

• заболевания селезенки или печени;
• сильная и продолжительная рвота или диарея;
• ожоговая болезнь;
• почечная недостаточность;
• слишком сухой воздух в помещении;
• неправильный прием некоторых медикаментов;
• авитаминоз (особое влияние оказывает недостаток витаминов В и С).

Густая кровь у новорожденного ребенка – норма в первые 12 часов после рождения. В это время показатели крови значительно отличаются от тех, что характерны для годовалых детей. Такая реакция является адаптацией организма к новой среде.

Патологическая вязкость крови может возникать на фоне заболеваний:

• врожденного порока сердца;
• паразитарных инфекций;
• обструктивных болезней дыхательной системы;
• эритремии;
• лейкоза;
• острых воспалительных заболеваний;
• патологий эндокринной системы;
• травм различного типа.

Какие могут быть осложнения при густой крови

Если густая кровь у ребенка будет сохраняться на протяжении длительного времени, это опасно развитием серьезных осложнений. Из-за слишком высокой вязкости кровь будет перемещаться по сосудам слишком медленно. В результате в ней снизится концентрация кислорода, что приведет к гипоксии (кислородному голоданию) тканей и органов. При недостатке кислорода они не смогут нормально функционировать.

Также густая кровь повышает риск возникновения тромбозов, при которых клетки просто склеиваются между собой, закупоривая тем самым просвет сосудов. Подобное состояние рано или поздно приводит к инфаркту, инсульту или некрозу тканей органов, испытывающих гипоксию.